Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: clasificación y actualidad terapéutica

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) constituyen un espectro de la misma enfermedad, compartiendo aspectos etiológicos, patogenéticos, histológicos y terapéuticos. Casi todos (si no todos) los casos son inducidos por fármacos. NET y SSJ pueden distinguirse clínicamente del eritema multiforme, que debe considerarse una enfermedad distinta. La patogenia de la NET y del SSJ es poco conocida, pero se acepta que intervienen reacciones inmunológicas y un mecanismo final de apoptosis masiva de queratinocitos epidérmicos. El tratamiento consiste en la retirada del fármaco causal y medidas de soporte, evitando la administración de corticosteroides. Se han descrito tratamientos que pretenden detener la evolución del cuadro, entre ellos ciclofosfamida, ciclosporina, plasmaféresis, pentoxifilina e inmunoglobulinas i.v. Su eficacia está por demostrar.

Actas Dermosifiliogr 2000;91:541-551